神经内科医师查房手册 内容简介

本书以临床病例为主线，采用问答式模拟查房，精心收录神经内周围神经疾病、脊髓疾病、脑血管疾病、癫、中枢神经系统感染、运动障碍疾病、脱髓鞘疾病、神经肌肉接头与肌肉疾病、痴呆、神经系统变性疾病等的系统化、规范化诊疗问题。图文并茂。设置问题目录便于读者查阅。

适合神经内科的主治医师、住院医师、实习医师、研究生及基层医师阅读、参考。

神经内科医师查房手册 目录

第一章周围神经疾病

163岁女性，反复左侧脸部发作性疼痛3个月——三叉神经痛1

35岁男性，反复头痛、视物双影2年，再发3天——TolosaHunt综合征8

61岁女性，右耳疼痛5天，右眼闭合不紧、口角歪斜3天——面神经炎14

48岁男性，四肢无力麻木、言语含糊10天——吉兰巴雷综合征（GBS）19

45岁女性，四肢麻木无力2年——慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)24

16岁男性，发作性左手无力3个月，右足下垂2天——遗传性压力敏感性周围神经病(HNPP)30

44岁女性，进行性四肢麻木、无力3年半——POEMS综合征35

第二章脊髓疾病46

17岁女性，双下肢无力、麻木、排尿困难5天——急性脊髓炎46

54岁男性，双下肢麻木、行走不稳2个月——脊髓亚急性联合变性51

51岁女性，右上肢无力萎缩十余年，双上肢麻木4年——脊髓空洞症57

第三章脑血管疾病62

68岁男性，反复发作性言语含糊、右侧肢体无力1天——短暂性脑缺血发作(TIA)62

65岁女性，突发左侧肢体无力9ｈ——心房颤动并发脑梗死70

57岁女性，突发右侧肢体无力3ｈ——脑梗死(溶栓治疗)79

71岁男性，突发右侧肢体无力、不能言语35ｈ——脑梗死(溶栓后出血)87

63岁男性，突发言语含糊、左侧肢体无力2天——脑梗死（血管评估）97

69岁男性，发现右侧肢体无力1天——分水岭脑梗死107

48岁男性，右侧肢体无力、言语含糊1个月余——脑梗死(康复治疗)115

56岁男性，突发头痛、右侧肢体无力8ｈ——脑出血136

58岁女性，突发剧烈头痛、呕吐6ｈ——蛛网膜下腔出血144

41岁男性，突发右侧肢体麻木、无力3天——烟雾病150

31岁女性，产后头痛、发作性肢体抽搐1周——脑静脉窦血栓形成156

34岁男性，发作性头痛5个月，行为异常、记忆力下降6天——伴皮质下动脉梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）161

26岁产妇，头痛、发作性肢体抽搐1天——可逆性后部白质脑病综合征167

第四章癫172

25岁女性，发作性四肢抽搐伴神志不清11年——癫172

29岁女性，发作性四肢抽搐伴神志不清12年，加重2天——癫持续状态178

第五章头痛183

30岁女性，反复头痛2年余，再发1天——偏头痛183

15岁女性，反复头痛2周——原发性低颅压综合征187

第六章中枢神经系统感染194

26岁男性，头痛、发热4个月——结核性脑膜脑炎194

32岁男性，反复头痛2个月余，意识模糊2天——隐球菌性脑膜炎201

37岁男性，发热、头痛3天，意识不清、肢体抽搐1天——病毒性脑炎210

47岁女性，行走不稳5个月，反应迟钝2个月——克雅病（CJD）217

52岁女性，剧烈头痛4天——广州管圆线虫病221

53岁女性，记忆力下降半年，胡言乱语1个月——神经梅毒227

第七章运动障碍疾病233

63岁男性，渐进性四肢僵硬8年，肢体不自主舞动2天——帕金森病（PD）233

68岁男性，四肢僵硬不灵活2年，易摔倒半年——进行性核上性麻痹（PSP）243

18岁女性，言语含糊、动作缓慢、行走不稳2年——肝豆状核变性248

25岁女性，双下肢僵硬15年——多巴反应性肌张力障碍254

18岁男性，反复肢体不自主扭转17年——发作性运动诱发性运动障碍（PKD）260

10岁男性，发作性不自主抽动、发声2年——图雷特综合征（TS）265

第八章脱髓鞘疾病271

25岁女性，反复肢体无力3年，再发1个月——多发性硬化(MS)271

38岁女性，反复双眼视物不清2年，双下肢无力5天——视神经脊髓炎（NMO）279

32岁男性，反应迟钝3天，人事不省、发热1天——急性播散性脑脊髓炎(AMED)286

48岁女性，突发反应迟钝、神志模糊3天——脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)293

第九章神经肌肉接头与肌肉疾病303

26岁女性，波动性左侧眼睑下垂伴四肢乏力2个月余——重症肌无力303

48岁男性，渐进性四肢无力、酸痛伴消瘦、发热1年——多发性肌炎(PM)309

38岁女性，渐进性四肢无力、肌肉萎缩10年——面肩肱型肌营养不良症（FSHD）316

25岁男性，渐进性四肢无力2月余——脂质沉积性肌病（LSM）322第十章痴呆329

64岁女性，记忆力减退2年——阿尔茨海默病（AD）329

78岁男性，记忆力减退、反应迟钝1年余——血管性痴呆（VaD）337

第十一章神经系统变性疾病343

65岁男性，头晕、动作缓慢2年余——多系统萎缩343

42岁男性，渐进性行走不稳、言语含糊、吞咽呛咳3年余——脊髓小脑性共济失调(SCA)347

58岁男性，右上肢无力4年，左上肢及双下肢无力1年，言语含糊7个月——运动神经元病355

52岁女性，渐进性四肢舞动伴智能减退、言语不清、行走不稳十余年——Huntington病358

第十二章其他病例365

38岁男性，煤气中毒1个月，精神异常1周——一氧化碳中毒性脑病365

52岁男性，头晕8天，意识不清6天——Wernicke脑病369

38岁女性，反复头痛3年，饮水呛咳2周——特发性肥厚性硬脑膜炎376

70岁女性，发作性头晕、视物旋转12天——良性发作性位置性眩晕(BPPV)381

41岁男性，右侧肢体无力伴言语含糊7天——神经贝赫切特综合征389

56岁男性，进行性行走不稳、头晕2周——副肿瘤综合征394

23岁男性，反复四肢抽搐3个月，言语困难3天——线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)400

神经内科医师查房手册 精彩文摘

对该患者的诊断是否有不同意见？如何进行鉴别诊断？

答：患者急性起病，出现右侧周围性面瘫，伴有右侧外耳道疱疹，诊断为右侧特发性面神经炎。

该患者需要与以下疾病进行鉴别。

（1）急性脑血管病患者中老年女性，既往有高血压病史，此次急性起病，表现为局灶性神经系统症状（面瘫），故需注意排除急性脑血管意外可能。急性脑血管病引起的面瘫大多数为单侧中枢性面瘫，少数可以为周围性面瘫（如病灶在脑桥下部），但常伴有其他局灶性神经系统症状体征，如Millard—Gubler综合征是基底动脉的短旋支闭塞，除了同侧周围性面瘫外，还有同侧展神经麻痹和对侧偏瘫；Foville综合征是基底动脉旁中支闭塞，除了同侧周围性面瘫外，还有同侧凝视麻痹和对侧偏瘫。

（2）吉兰-巴雷综合征 可有周围性面瘫，但多为双侧性，并伴有对称性肢体松弛性瘫痪。

（3）颅底肿瘤或炎症 多为慢性起病，多有原发病或其他脑神经损害的表现，如听神经瘤常伴有听神经损害表现。

（4）其他原因引起周围性面神经麻痹如中耳炎引起的耳源性面神经麻痹，腮腺炎引起周围性面神经麻痹，多有原发病的病史和症状体征。

面神经的不同节段病变可有哪些表现？

答：由于起自膝状神经节的味觉纤维走行于面神经管内，继而与面神经分离形成鼓索神经，后加入舌神经，支配舌前2／3的味觉。

（1）在鼓索参与面神经处以上的病变，即可出现同侧舌前2／3味觉丧失。

（2）如在发出镫骨肌支以上受损时，可出现同侧舌前2／3味觉丧失和听觉过敏。

（3）病变在膝状神经节时，除有周围性面瘫、舌前2／3味觉障碍、听觉过敏外，尚有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，为带状疱疹病毒侵犯膝状神经节引起，称为Hunt综合征。

如何进行面瘫程度的House-Brackmann（H-B）分级？

答：关于面瘫国际上常采用House—Brackmann（H—B）分级法进行严重程度和疗效评估，具体如下。

Ⅰ级：两侧对称，各区面肌功能正常。

Ⅱ级：轻度面肌功能不良，静态对称；稍用力能闭目，用力时可动口角，可略不对称；刚能觉察的联动，无挛缩及半面痉挛。

Ⅲ级：中度面肌功能不良，肌张力差别明显但无畸形；可有抬眉不能，用力时眼睑能完全闭拢，用力时可动口角，但不对称；有明显
联动、挛缩及半面痉挛。

Ⅳ级：中重度面肌功能不良，肌张力明显减弱和（或）畸形不对称；不能抬眉，用力时眼睑不能完全闭拢，口部运动不对称，有严重的联动或痉挛。

Ⅴ级：重度面肌功能不良，静态不对称，额无运动，闭目不全，用力时睑、口角略能动；常无联动、挛缩及半面痉挛。

Ⅵ级：面全瘫，无张力，不对称，无联动、挛缩及痉挛。

特发性面神经炎早期是否需要使用皮质类固醇激素和抗病毒治疗？

答：目前，皮质类固醇激素和抗病毒治疗对特发性面神经炎的疗效还有争议。一项55l例的特发性面神经炎患者的随机双盲对照多中心研究显示：特发性面神经炎早期使用皮质类固醇激素（泼尼松龙）治疗随访观察3个月和9个月，症状有显著改善；而单用抗病毒治疗则无效。新近几个荟萃（Meta）分析研究显示：早期皮质类固醇激素（泼尼松龙）治疗对Bell’s麻痹有效；单用抗病毒治疗（阿昔洛韦或伐昔洛韦）比单用皮质类固醇激素治疗疗效差，而与安慰剂无显著差异；抗病毒联合皮质类固醇激素治疗比单用皮质类固醇激素治疗无明显改善。但是对于有明确病毒感染因素诱发的面神经炎，如Hunt综合征，仍推荐皮质类固醇激素联合抗病毒治疗。